הידרוצפלוס, המכונה גם מיימת הראש, היא הפרעה נוירולוגית הנגרמת מהצטברות לא תקינה של נוזל מוחי-שדרתי (CSF) בחללים של המוח. עודף הנוזל גורם להרחבת החדרים, תוך הפעלת לחץ שפוגע ברקמות המוח[1].
הידרוצפלוס יכול להופיע בלידה או זמן קצר לאחריה, מצב זה נקרא מימת ראש מולד וייתכן שהוא נגרם בגלל שהמעברים של המוח (החדרים) אינם מנקזים או סופגים את הנוזלים כמו שצריך, מצב אשר מוביל להופעת לחץ יתר בתוך המוח. לצד זאת, הידרוצפלוס יכול להופיע במהלך השנים עקב נזק או פציעה[1].
נוזל מוחי-שדרתי (CSF) הוא נוזל צלול וחסר הצבע המגן ומרפד את המוח ועמוד השדרה. הנוזל זורם דרך החדרים ושוטף את המוח ואת חוט השדרה לפני שהוא נספג מחדש לזרם הדם. הגוף בדרך כלל מייצר בכל יום מספיק CSF, וסופג את אותה הכמות. הצטברות עודפת של CSF יכולה למנוע מהמוח לתפקד כראוי ולגרום לנזק מוחי ואף למוות[1].
הידרוצפלוס מולד - הידרוצפלוס שקיים בזמן ההיריון והלידה.למעשה במצב זה תינוק נולד עם עודף נוזלים במוח. זה יכול להיגרם בגלל כמה גורמים, בהם שדרה שסועה או זיהום שהאם מפתחת במהלך ההיריון.לתינוקות שנולדו עם הידרוצפלוס עלול להיווצר נזק מוחי קבוע, אשר יכול להוביל למספר סיבוכים ארוכי טווח, כגון לקויות למידה, בעיות דיבור, בעיות זיכרון, בעיות בקשב, בעיות במיומנויות ארגוניות, בעיות ראייה (כגון פזילה ואובדן ראייה), בעיות בקואורדינציה המוטורית ואפילפסיה.
הידרוצפלוס נרכש – מצב זה מתפתח לאחר הלידהוהוא יכול להשפיע על ילדים או מבוגרים. זה מתפתח בדרך כלל לאחר מחלה או פציעה, לדוגמה לאחר פגיעת ראש חמורה או בעקבות סיבוך של מצב רפואי כגון גידול במוח.
הידרוצפלוס עם לחץ תקין (NPH) - מתפתח בדרך כלל אצל אנשים מבוגרים. זהו מצב לא שכיח אשר משפיע לרוב על אנשים מעל גיל 60.במקרים מסוימים מצב זה מתפתח לאחר פציעה או שבץ, אך ברוב המקרים הסיבה אינה ידועה.בעיות ניידות, דמנציה ודליפת שתן הם התסמינים העיקריים להידרוצפלוס עם לחץ תקין, אבל מכיוון שתסמינים אלו מתרחשים בהדרגה ודומים לאלה של מצבים אחרים נפוצים יותר, כגון מחלת אלצהיימר, הידרוצפלוס עם לחץ תקין יכול להיות קשה לאבחון.
צילום: shutterstock | Komsan Loonprom
הידרוצפלוס תסמינים
[1] תסמינים של הידרוצפלוס משתנים באופן משמעותי בין אדם לאדם, והם תלויים בעיקר בגיל החולה.
אצל תינוקות, סימנים ותסמינים יכולים לכלול:
עלייה מהירה בגודל הראש.
ראש גדול בצורה בלתי רגילה.
בליטה בנקודה הרכה (מרפס) בחלק העליון של הראש.
הקאות.
בעיות יניקה או אכילה.
ישנוניות.
רגזנות.
פרכוסים.
תסמינים אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים יכולים לכלול:
כאבי ראש.
ראייה מטושטשת או כפולה.
בחילות או הקאות.
בעיות בשיווי המשקל.
האטה או אובדן התקדמות התפתחותית כמו הליכה או דיבור.
בעיות ראייה.
ירידה בביצועים בבית הספר או בעבודה.
קואורדינציה לקויה.
אובדן שליטה בשלפוחית השתן ו/או הטלת שתן לעיתים תכופות.
קושי להישאר ער או להתעורר.
ישנוניות.
רגזנות.
שינויים באישיות או בקוגניציה, כולל אובדן זיכרון.
תסמינים אצל מבוגרים יכולים לכלול:
בעיות הליכה, המתוארות לעתים קרובות כאילו הרגליים מרגישות "תקועות".
הפרעות נפשיות ודמנציה.
האטה כללית של תנועות מוטוריות.
אובדן שליטה בשלפוחית השתן ו/או הטלת שתן לעיתים תכופות.
קואורדינציה ושיווי משקל לקויים.
סיבות וגורמי סיכון
[3] הידרוצפלוס נגרם בשל חוסר איזון בין כמות נוזל CSF המיוצר במוח, ובין הכמות הנספגת לזרם הדם.
נוזל מוחי-שדרתי (CSF) מיוצר על ידי רקמות המצפות את חדרי המוח. הנוזל זורם דרך החדרים באמצעות תעלות המחברות בין החדרים, ומגיע לחללים סביב המוח ועמוד השדרה, ולבסוף נספג בעיקר בכלי הדם של רקמות המוח.
לנוזל המוחי-שדרתי ישנם כמה תפקידים חשובים:
שמירה על ציפת המוח – הוא מאפשר למוח הכבד יחסית לצוף בתוך הגולגולת.
ריפוד המוח כד למנוע פגיעות.
סילוק פסולת הנוצרת מחילוף החומרים במוח.
שמירה על לחץ קבוע בתוך המוח – בעיקר במקרים בהם ישנם שינויים בלחץ הדם במוח.
יותר מדי נוזל מוחי-שדרתי בחדרי השדרה עלול להתרחש בשל אחת מהסיבות הבאות:
חסימה - הבעיה השכיחה ביותר היא חסימה חלקית של זרימת נוזל המוח, בין אם מחדר אחד למשנהו או מהחדרים לחללים אחרים הנמצאים סביב המוח.
ספיגה לקויה – תופעה פחות שכיחה היא בעיה בספיגת נוזל מוחי. מצב זה נוצר פעמים רבות בגלל דלקת ברקמות המוח כתוצאה ממחלה או מפציעה.
תוצר יתר - לעיתים רחוקות נוזל CSF נוצר מהר יותר ממה שהוא יכול להיספג.
במקרים רבים, הגורם להידרוצפלוס אינו ידוע. עם זאת, מספר בעיות התפתחותיות או רפואיות יכולות לתרום או לעורר הידרוצפלוס.
יילודים - הידרוצפלוס מולד או שנוצר זמן קצר לאחר הלידה יכול להתרחש בגלל כל אחד מהדברים הבאים:
התפתחות לא תקינה של מערכת העצבים המרכזית, אשר עלולה לחסום את זרימת נוזל המוח.
דימום בתוך החדרים, סיבוך הקשור בדרך כלל ללידה מוקדמת.
זיהום ברחם במהלך ההיריון, בגלל גורמים שונים כגון אדמת או עגבת, אשר עלול לגרום לדלקת ברקמות המוח של העובר.
גורמים אחרים שיכולים לתרום להידרוצפלוס בכל קבוצת גיל כוללים:
נגעים או גידולים במוח או בחוט השדרה.
זיהומים במערכת העצבים המרכזית, כגון דלקת קרום המוח או חזרת.
דימום במוח כתוצאה משבץ מוחי או מפגיעת ראש.
פגיעה טראומטית אחרת במוח.
אבחון ובדיקות
[4] במקרה בו רופא או רופאה חושדים בהידרוצפלוס, הוא או היא יבצעו הערכה קלינית יסודית, כולל סקירה ורישום של היסטוריה מפורטת של המטופל/ת וביצוע בדיקה גופנית כדי להעריך את המצב. בדרך כלל יומלץ על בדיקה נוירולוגית, לרבות אחת או יותר מהבדיקות הבאות, כדי לאשר את האבחנה ולהעריך את אפשרויות הטיפול:
בדיקת CT או CAT.
בדיקת MRI.
ניקור מותני.
ציסטרנוגרפיה.
בדיקות אלו יכולות לחשוף מידע שימושי על חומרת המצב והסיבה לו. במידה וקיים חשד להידרוצפלוס, חשוב שנוירוכירורג/ית או נוירולוג/ית יעזרו בפיענוח תוצאות הבדיקות ובטיפול במצב.
סיבוכים אפשריים
ברוב המקרים, הידרוצפלוס שאינו מטופל עלול להוביל למוגבלויות שכליות, התפתחותיות וגופניות. כמו כן, המחלה יכולה להיות מסכנת חיים. במקרים פחות חמורים, וכאשר הבעיה מטופלת כראוי, עלולים להיות מעט סיבוכים חמורים, אם בכלל[3].
טיפולים ותרופות
[5] הטיפול הנפוץ להידרוצפלוס הוא השתלה כירורגית של צינור דק בשם שאנט (SHUNT), שבאמצעותו ניתן להוביל את נוזל ה-CSF מהמוח לחלק אחר בגוף שיכול לספוג אותו. רוב מערכות השאנט מורכבות משלושה מרכיבים:
צנתר הממוקם בתוך חדרי המוח.
מנגנון שסתום לשלוט בכמות הנוזל שזורם.
צנתר יציאה לניקוז CSF לחלק אחר של הגוף.
לאחר הניתוח, כל מרכיבי מערכת השאנט נמצאים מתחת לעור, ואינם חשופים כלפי חוץ.
אין גורם אחד מהימן שיכול לנבא הצלחה של השתלת שאנט, אך הממצאים הבאים נמצאו קשורים בדרך כלל לתוצאה טובה יותר:
הפרעת הליכה מופיעה כסימפטום הראשון והבולט ביותר.
ידוע מה הגורם להידרוצפלוס עם לחץ תקין (NPH), כגון טראומה או דימום.
הבדיקה מראה שגודל החדר גדול באופן לא פרופורציונלי מנפח הנוזל בחלל קרום המוח.
ניקוז נוזל CSF באמצעות ניקור מותני או צנתר מותני הוביל להקלה דרמטית וזמנית בתסמינים.
ניטור של לחץ תוך גולגולתי (ICP) או של נוזל עמוד השדרה מראה טווח או דפוס חריגים של לחץ נוזל עמוד השדרה או עלייה בהתנגדות של זרימת נוזל CSF החוצה.
התאוששות מלאה היא אפשרית, אך היא אינה רווחת. עם זאת, במקרים רבים ניתוח שאנט גורם לנכות או לתלות מופחתת בהשוואה למצב שהיה לפני הניתוח, כמו גם למניעת הידרדרות נוירולוגית נוספת.
טיפול נוסף, ופחות נפוץ, הוא פיום אנדוסקופי של רצפת החדר השלישי (ETV).ניתן לטפל במספר מצומצם של אנשים בהליך זה. הטיפול כולל החדרה של נוירואנדוסקופ – מכשור זעיר פולשני הכולל מצלמה קטנה המשתמשת בטכנולוגיית סיבים אופטיים כדי לצלם אזורים קטנים וקשים לגישה, כך שמתאפשרת לרופא/ה צפייה בחדר. לאחר שהמכשיר מגיע למקום, כלי קטן יוצר חור זעיר ברצפת החדר, כדי לאפשר לנוזל CSF לעקוף את החסימה ולזרום לעבר אזור ספיגה סביב משטח המוח.
אנשים רבים יכולים לעבור שנים רבות ללא כל סיבוכים, אבל דברים יכולים להשתנות במהירות. אנשים עם שאנט חייבים לעבור בדיקות רפואיות קבועות, מאחר ששאנטים יכולים להישבר, להיפגם או להידבק. אם זה קורה, נדרש ניתוח נוסף. גם ניתוח ETV יכול להיסתם בכל עת ולגרום לסכנה. יש לפנות לעזרה אם מתפתחים תסמינים הדומים להידרוצפלוס[6].
מניעה
כאמור, הידרוצפלוס ניתן לטיפול. צינוריות הדלף הן בדרך כלל פתרון קבוע, אך לעיתים הן מצריכות החלפה כתוצאה מליקוי בתפקודן או עקב הופעת זיהום. כאשר מיימת הראש אינה מטופלת, הלחץ המוגבר אשר נוצר בתוך המוח על ידי הצטברות נוזלי המוח וחוט השדרה יכול לגרום לפגיעה מוחית ואף למוות.
לצד כל זאת, כיום אין דרך למנוע את המחלה או לרפא אותה לחלוטין, אך בעזרת אבחון מהיר וטיפול נאות, ניתן למנוע או לצמצם חלק מן הנזקים הצפויים.
"לעיתים רחוקות נפגשים עם רופא בעל שם, אשר ככל שיהיה עסוק יקדיש לך את מלוא תשומת הלב, יסביר לך בפרוטרוט את מצבך מחד , ומאידך גם יסביר היטב כיצד הוא יטפל בבעיתך הרפואית. בכל משך הטיפול בי, דר' אוריון דאג לי במסירות ובמקצועיות שאין למעלה מהם. כיום מצבי הרפואי השתפר בהרבה תודות לדר' אוריון עד כי אינני צריך לבקר אצלו בעתיד הקרוב. כן ירבו רופאים כמוהו. בברכה פרופ' אריה בראונשטיין"
שאלה: בתוצאת בדיקת ה סי.טי שעבר אבי האבחנה היא אטרופיה מוחית ללא ממצאים מוקדיים. יש לציין שהבדיקה בוצעה מאחר והוא התלונן על קשיי ראיה. מצויין בממצאים כי יש התרחבות ניכרת בחדרים הצדדיים. מה המשמעות?
תשובה: יש להתייעץ עם הרופא ששלח את אביך לבדיקה, שכן ההרחבה יכולה להיות חלק מתמונה של חסימת נוזל המוח והשדרה (CSF) או להיות חלק מהאטרופיה המוחית ה"רגילה" לגיל. על פניו לא נשמע כי יש קשר בין התלונות של הראיה לממצא בחדרים, וכי יש להמשיך ולחפש את הסיבה לקשיי הראיה.
שאלה: לאחרונה שמה לב אחות טיפת חלב שחלה עלייה בגידול היקף הראש של בני בן ה-9 חודשים. גם התפתחותו המוטורית איטית מעט, והוא תינוק מאד לא שקט. רופא להתפתחות הילד שלח אותנו לאולטרסאונד של המוח, ותוצאת הבדיקה הייתה הרחבה קלה (1.5 ס"מ) בחדרים הצדדיים. מה
תשובה: המוח מורכב מארבעה חדרים, שבתוכם נוצר וזורם נוזל מוחי-שדרתי. כל חדר אמור להיות בנפח ובגודל מסויים, ואצל בנך, כנראה הודגמה הרחבה קלה. הרחבה זו גורמת לעלייה בהיקף הראש ולתופעות שאת מתארת, של עיכוב התפתחותי ואי שקט. יכולות להיות סיבות רבות להרחבה, כגון חסימה כלשהי של ניקוז נוזל השדרה והמוח, ייצור מוגבר של נוזל ועוד. הרחבת החדרים שנמצאה בבדיקה דורשת המשך מעקב ובירור. אני מציעה שתפני עם תוצאות הבדיקה לרופא הילדים, ובהמשך לנוירוכירורג, והם ייעצו כיצד להמשיך. ד"ר נעמה זנזורי - אינפומד
שאלה: בני, בן שנה, נולד פג במשקל 800 גרם, סבל מדימום מדרגה 4 הידרוצפלוס. כרגע הוא מאובחן כחולה CP. יש לי בעיה עם האוכל, הוא לא מסכים לאכול כלום חוץ ממטרנה ומרק עוף טחון. אני מנסה מזון קשה, אך הוא נגעל ומקיא. הוא מתפתח באיטיות, אך יש שיפור כל יום. הוא מקס
תשובה: לגבי נושא התזונה של בנך, בהחלט יש מקום לבירור, אך לא אוכל להמליץ על דרכי התמודדות ללא בדיקה. הבעיה היא שילדים שסובלים מ-CP עלולים לשאוף מזון אל קנה הנשימה (אספירציה) בזמן אכילת מוצקים בעיקר, ועל כן לעיתים מומלצת כלכלה רכה, עד לאבחון מסודר של בעיית הבליעה. אספירציה עלולה לגרום לדלקת ריאות ואף לחנק. אני ממליצה לפנות לטיפת חלב, ולבקש ייעוץ והכוונה בנושא. לגבי צילום הריאות, "רטרו קרדיאלי" פירושו מאחורי הלב: רטרו - מאחורי, קרדיאלי - מתייחס ללב. מכאן שישנו תסנין באזור הריאתי שמאחורי צל הלב. ד"ר מורן שויקה-רבאו - אינפומד