פגם תורשתי של האוזן התיכונה שגורם לאובדן שמיעה מתקדם ולחרשות. גדילת יתר של עצם האוזן הפנימית (ראה מבוך) גורמת לקיבוע של הארכוף אל החלון הסגלגל, המפריד בין האוזן התיכונה לאוזן הפנימית, ואינו מאפשר העברת קולות אל האוזן הפנימית. הבעיה ניתנת לתיקון בניתוח.