מום באד-כיארי

Budd-Chiari malformation

המומחים של Infomed מסבירים:

במום באד-כיארי, הקרוי על שם שני המנתחים שתיארו את המצב לראשונה, קיימת חסימה של ורידי הכבד או של הווריד החלול התחתון, הגורמת להפרעה בניקוז הדם מהכבד. כתוצאה מהפרעה זו, נגרם גודש דם תוך-כבדי ובהמשך הצטלקות (Fibrosis) של הכבד, העלולה להתקדם לצמקת הכבד (Cirrhosis).

ד"ר יעקב מאור

האנציקלופדיה הישראלית לרפואה
הוצאת ידיעות ספרים 2007

סיבות וגורמי סיכון
בעולם המערבי, מרבית המקרים של מום באד-כיארי, נגרמים על ידי פקקת (Thrombosis) של כלי הדם הוורידיים. פקקת מתרחשת במצבים של קרישיות-יתר של הדם, הקיימת לדוגמה, במחלות דם שונות, או בגלל חוסר בגורמים מעכבי קרישה. לעיתים, החסימה הוורידית נגרמת מלחץ חיצוני על ידי גידול.

במזרח הרחוק ובהודו מוכרת צורה של המום, בה חסימת הווריד החלול התחתון נגרמת על ידי ממברנה. חשד לאבחנה של מום באד-כיארי עולה בחולים ללא מחלת כבד ידועה, המופיעים עם צבירת נוזלים מהירה בחלל הצפק - מיימת. לעיתים, מופיעה גם בצקת של הגפיים התחתונים, צהבת ולעיתים נדירות יותר, דמם מוורידים מורחבים - דליות בוושט.
אבחון ובדיקות
טיפולים ותרופות
הטיפול במום באד-כיארי, משולב ודורש מעורבות של מומחים במחלות כבד, מחלות דם, רנטגן פולשני ומנתחי כבד. הטיפול ההתחלתי, נעשה לרוב בשיטות רדיולוגיות, בהן מוזרק חומר ניגוד לווריד החלול התחתון ולוורידי הכבד ובכך מאותר במדויק מקום החסימה הוורידית.

לאחר מכן, מנסה הרדיולוג להרחיב את הוורידים החסומים בעזרת צנתר מיוחד עם בלון בקצהו (Angioplasty). לעיתים משאיר הרדיולוג תומכן (Stent) באזור הווריד המוצר, בצורה דומה לנעשה בעורקים הכליליים בלב. במקביל, מבוצע בירור מקיף לאיתור המצב שבבסיס קרישיות-היתר, והחולה מטופל בתרופות נוגדות קרישה. במידה ולא ניתן להרחיב את הווריד המוצר, קיימת אפשרות של יצירת מעקף (Shunt), דרכו חלק מהדם המגיע לכבד מוסט לווריד החלול התחתון. המעקף מבוצע בשיטה רדיולוגית הקרויה TIPS, או בניתוח.

בשנים האחרונות מתגבשת ההבנה, כי במחלה קלה ניתן לטפל בתרופות משתנות ובנוגדי קרישה בלבד, ללא צורך בפעולות חודרניות. במקרים קשים של אי-ספיקה חדה של הכבד, או התפתחות צמקת, יש צורך בהשתלת כבד.