היפראדרנוקורטיסיזם , מחלת קושינג | Cushing’s syndrome
המומחים של Infomed מסבירים:
תסמונת קושינג מתרחשת מחשיפה מוגברת לקורטיזול, לאורך זמן. קורטיזול הוא סטרואיד המיוצר באופן טבעי על-ידי בלוטות יותר הכליה במצבי דחק. לעיתים קורטיזול ניתן כטיפול תרופתי במצבים שונים כגון לאיזון לחץ הדם, לאיזון רמות הסוכר בדם, להפחתת דלקת, ולהפקת אנרגיה ממזון (1).
תסמונת קושינג אנדוגנית מתרחשת כאשר מקור התופעה הוא ייצור מוגבר של קורטיזול על-ידי הגוף עצמו; תסמונת קושינג אקסוגנית, שהיא גם הנפוצה יותר, מתרחשת בעקבות מקור חיצוני, כלומר, מנטילת טיפול סטרואידי סיסטמי למשך זמן רב (1).
התסמונת נפוצה יותר בקרב נשים, ביחס של 1:3, ומופיעה לרוב בין הגילאים 30-50, אך היא יכולה להופיע בכל גיל, ואפילו בילדים (1).
תסמונת קושינג תסמינים
הסימנים המרכיבים את התסמונת כוללים עליה במשקל, שמתבטאת בעיקר בהצטברות רקמת שומן באזור החזה והבטן, עם גפיים רזות ורקמת שומן שמרוכזת גם באזור הצוואר והכתפיים. בנוסף, לסובלים מהתסמונת יש לעיתים קרובות פנים עגולים מאוד, נפוחים ואדומים (2).
תסמינים נוספים הם עור שנפצע בקלות, סימני מתיחה סגולים וגדולים, חולשה בחלק העליון של הידיים ובירכיים, בעיות פוריות, ירידה בחשק המיני, דיכאון ותנודות במצב הרוח (2).
כל אלו עלולים להופיע באופן פתאומי וחד או בהדרגתיות, והם מחמירים עם הזמן במידה ומקור הבעיה לא מטופל (2).
סיבות וגורמי סיכון
תסמונת קושינג היא, כאמור, ביטוי לחשיפה ממושכת לרמות גבוהות של ההורמון הסטרואידי קורטיזול, ממקור פנימי או חיצוני (1).
הגורם הנפוץ ביותר להתפתחות התסמונת הוא נטילה של טיפול סטרואידי במינון גבוה למשך זמן רב. הטיפול ניתן בדרך-כלל לסובלים ממחלות כגון דלקת פרקים שגרונית, זאבת, ואסתמה כרונית. כמו כן, נעשה שימוש בטיפול סטרואידי כאשר נדרש דיכוי של מערכת החיסון, כמו לאחר השתלת איברים (1).
הגורמים הפנימיים, האנדוגניים, לייצור מוגבר של קורטיזול הם בדרך כלל גידולים, שעלולים להיות בבלוטת יותרת הכליה עצמה, היכן שההורמון מיוצר, או מחוץ לה. גורם נוסף הוא גידול בבלוטת יותרת המוח, שבעצם גורם לייצור מוגבר של ההרומון ACTH, שבאופן עקיף גורם לעלייה בייצור הקורטיזול בגוף (3).
אבחון ובדיקות
האבחנה של תסמונת קושינג נחשדת במצב שבו מבחינים בתסמינים ובסימנים הטיפוסיים, וכאשר נוטלים טיפול בסטרואידים (3).
בשביל לבצע את האבחנה, תחילה נמדדת רמת הקורטיזול בשתן, בדם ולעיתים אף ברוק. במידה ובדיקות אלו מצביעות על רמות גבוהות של קורטיזול, יש לשלול את כל הגורמים השונים שעלולים להוביל לעלייה ברמות הקרוטיזל, ורק אז ניתן לתת את האבחנה, וזאת כמובן על-ידי מומחה או מומחית באנדוקרינולוגיה (3).
בהמשך, במידה ומקור הבעיה אינו בנטילת טיפול סטרואידי, מתחילים בבירור לגבי גידול ומיקומו בגוף - בבלוטת יותרת הכליה, בבלוטת יותר המוח, או במקום אחר. בדרך-כלל החיפוש נעשה באמצעות בדיקות דם נוספות וסריקת MRI (3).
סיבוכים אפשריים
תסמונת קושינג עלולה להוביל גם לבעיות שונות כמו בעיות קרישה, שיכולות להוביל להיווצרות קרישים במוח ובלב ובכך לגרום לשבץ או להתקף לב בהתאמה, ולהיווצרות של קרישים ברגליים ובריאות. כמו כן, הלוקים בתסמונת קושינג נוטים לסבול מזיהומים, אובדן של עצם ושברים בעצמות, לחץ דם גבוה, רמות גבוהות של כולסטרול, דיכאון והפרעות במצב הרוח, בעיות זיכרון וקושי להתרכז, ולהתפתחות של סוכרת מסוג 2 (1).
טיפולים ותרופות
הטיפול בבעיה תלוי במקורה, והוא בדרך-כלל כולל התערבות כירורגית, טיפול בקרינה, כימותרפיה, או תרופות להפחתת רמות הקורטיזול (1).
במידה והגורם לבעיה הוא שימוש ממושך בסטרואידים, הרופא/ה יחל בהפחתה הדרגתית של מנת הטיפול, ובמידת האפשר יישקל שימוש בטיפול שאינו סטרואידי (1).
כאשר הגורם לתסמונת הוא גידול, הטיפול הוא לרוב באמצעות הסרה שלו (1).
מניעה
ניתן למנועה התפתחות של התסמונת מגורם חיצוני על-ידי הימנעות ככל הניתן מטיפול סטרואידי, ושימוש בו במידת הצורך למשך זמן קצר כפי הניתן. כמו כן, עדיף שימוש בתכשירים סטרואידים באופן מקומי ולא סיסטמי. במידה ואי אפשר להימנע מטיפול סיסטמי, חשוב להיות במעקב צמוד של הרופא או הרופאה המטפלים (4).
מקורות:
1. https://www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/cushings-syndrome The National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases Health Information Center. Cushing's Syndrome
2. https://www.nhs.uk/conditions/cushings-syndrome/ United KIngdon National Health Service. Cushing's Syndrome
3. https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Cushings-Disease American Association of Neurological Surgeons. Cushing’s Syndrome/Disease
4. https://www.uptodate.com/contents/prevention-and-treatment-of-glucocorticoid-induced-osteoporosis?search=prevention%20cushings%20syndrome&topicRef=124&source=related_link Harold N Rosen, MDKenneth G Saag, MD, MSc. Prevention and treatment of glucocorticoid-induced osteoporosis. UpToDate(R) Literature review current through: Sep 2020. | This topic last updated: Nov 21, 2019.
"עדי מטפל נעים וקשוב הגעתי לטיפול הניתוק מהגוף שלי ויצאתי בנאדם חדש לגמרי. הוא התאים את הטיפול במיוחד לצרכים שלי, והיה סבלני קשוב והשרה עליי אווירה נעימה. מחכה לטיפול הבא!"
"אני מתמודדת עם טרשת נפוצה קרוב ל20 שנה, מחלה מתעתעת , אשר יש לה פנים רבות, רגעי שפל והתמודדות איתה לא פשוטה... מחלה שכל רגע מאתגרת מחדש ומעמידה למבחן את הידע והיכולות של מירב כל טיפול מחדש. מירב מצליחה כל טיפול מחדש לחשוב מחוץ לקופסא להשתמש בידע שלה שכל הזמן מתפתח וגדל ולחולל שינוי או לפחות לעצור את ההדרדרות המחלה שכל הזמן דואגת ל"הרים ראש"."