מיאלומה נפוצה היא צורה של סרטן הדם המתאפיינת בשגשוג בלתי מבוקר של אחד מתאי הדם הלבנים, הנקרא תאי הפלזמה.
מיאלומה נפוצה מהווה כ-1% מכלל סוגי הסרטן ו-10% מהממאירויות של מערכת הדם. בארץ מאובחנים כ-170 חולים חדשים מדי שנה, ובעולם המערבי מאובחנים כ-40,000 חולים חדשים בשנה. המחלה מופיעה בדרך כלל בגיל מבוגר, והגיל הממוצע להופעתה הוא 67 לערך, אם כי בשנים האחרונות מאובחנים גם חולים צעירים יותר.
כיום תוחלת החיים של חולי מיאלומה נפוצה עולה, ובמרבית החולים ניתן לטפל ביעילות ולהגיע למצב של מחלה כרונית שניתן לחיות לצידה לאורך שנים ובאיכות חיים טובה.
Shutterstock | David A. Litman
מיאלומה נפוצה תסמינים
מיאלומה נפוצה גורמת לפגיעה בעצמות וליצירת מעין "חורים" בעצם, הנקראים נגעים ליטיים. לפיכך, בין המאפיינים הבולטים של המחלה הם כאבי עצמות, כאבי גב ולעיתים אף שברים.
כיוון שהמחלה פוגעת בייצור התקין של הדם במח העצם, סממנים אופייניים נוספים הם ירידה בהמוגלובין (אנמיה), הגורמת לעייפות ולפגיעה במערכת החיסונית, שבתורה גורמת לזיהומים חוזרים.
אומנם המחלה עלולה להיות ללא תסמינים בשלביה המוקדמים, אך עם התקדמות המחלה חולי מיאלומה עלולים לסבול בנוסף מבחילות, עצירות, ירידה במשקל, פגיעה בתיאבון, צמא מופרז, פגיעה בכליות, עלייה בריכוז הסידן בדם ופגיעה במערכת העצבים.
סיבות וגורמי סיכון
כיום ידוע על מספר גורמים המהווים גורמי סיכון לחלות במיאלומה נפוצה:
• היסטוריה משפחתית – המחלה ככל הנראה עוברת בתורשה, ולכן במידה ויש קרוב משפחה שחלה במיאלומה נפוצה, ובפרט בן משפחה מדרגה ראשונה, עולה הסיכון לחלות.
• הסיכוי לחלות עולה עם הגיל.
• מיאלומה נפוצה שכיחה יותר בקרב אפרו-אמריקאים.
• נוכחות מחלות אחרות של תאי הפלזמה – חולי MGUS (Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance) הם בעלי סיכוי של 1% לחלות במיאלומה נפוצה מדי שנה.
אבחון ובדיקות
תאי המיאלומה מייצרים ומפרישים לדם ולשתן חלבון פתולוגי, שעלול לגרום נזקים לאיברים מסוימים. לפיכך, ריכוז החלבון בדם או בשתן מנוצל למעקב אחר פעילות המחלה.
ברוב המקרים, המחלה עלולה להתגלות כתוצאה מתוצאות בדיקות דם שנעשו לצורך אחר או בעקבות חשד שיעלה במהלך תשאול רפואי אצל הרופא/ה.
האבחנה עצמה נעשית באמצעות בדיקות דם ושתן סטנדרטיות לאיתור נוגדנים המיוצרים ע"י תאי המיאלומה ובאמצעות ביופסיית מח עצם.
ייתכן כי בנוסף יומלץ על בדיקות הדמיה כמו רנטגן, PET-CT או MRI, על מנת לבחון את מידת הפגיעה בעצמות, אם קיימת.
סיבוכים אפשריים
מיאלומה נפוצה פוגעת בעצמות ולכן עלולה לגרום לשברים רבים בעצמות הגוף. בנוסף, כיוון שמערכת החיסון נפגעת בצורה משמעותית, סיבוכים של מיאלומה נפוצה עלולים להיות נזק כתוצאה מזיהומים מזדמנים שגורמים לפגיעה במערכות הגוף ואף לגרום למוות.
חרף הטיפולים המתקדמים הקיימים כיום, המחלה עלולה להוות סכנת חיים ממשית ויש חשיבות מכרעת להצלחת הטיפול והמעקב.
בחלק מחולי המיאלומה תיתכן התפתחות משנית של מחלת העמילואידוזיס ובעיקר בחולים עם מחלת שרשראות למבדה.
טיפולים ותרופות
הטיפול במחלה נעשה בשני אופנים מרכזיים:
1. טיפול בכימותרפיה – פרוטוקול המכונה MP (מורכב משתי תרופות – מלפלן ופרדניזון) או פרוטוקול VAD (וינקריסטין, אדריאמיצין ודקסהמתאזון). למטופלים מתחת לגיל 65 מציעים לרוב לעבור השתלה עצמית של לשד עצם, שבמהלכה נאספים תאי אב מהחולה ומוחזרים לגופו בהמשך. בשנים האחרונות מטפלים גם בתרופות כמו תאלידומיד, וצפויות להיכנס לשימוש תרופות נוספות כגון הולקייד ואת הרבמיד.
2. טיפול תומך – טיפול המונע ומסייע בהתמודדות עם סיבוכי המחלה. בהקשר זה יש לציין את הביספוספונאטים (פמידרונט, קלודרונט, חומצה זולדרונית), המונעים שברים ומקלים על כאבי העצמות, ואת זריקות האריתרופויאטין לצמצום דרגת האנמיה. הטיפול התרופתי שנעשה במקביל לטיפול מתמיד בזיהומים ובסיבוכים אחרים, עשוי לשפר משמעותית את איכות החיים של החולים ולהאריך את חייהם.
מניעה
הפחתה של גורמי הסיכון ושמירה על אורח חיים בריא ומשקל תקין יכולים לסייע במניעה. כמו כן, נמצא קשר בין שתיית אלכוהול לבין עלייה בסיכון לחלות במיאלומה נפוצה.
זאת ועוד, כיום קיימים מחקרים המצביעים על קשר בין הקפדה על אכילת 3 מנות פרי לבין תחלואה נמוכה יותר, אך חשוב לזכור שהקפדה על אכילת פירות לא בהכרח עשויה לסייע בשיפור התסמינים.
טיפולים אלטרנטיביים
נכון להיום, לא נמצא קשר מחקרי מובהק ע"י מקור אמין בין טיפול אלטרנטיבי לבין שיפור או החלמה ממיאלומה נפוצה. ייתכן כי טיפול אלטרנטיבי יכול לסייע בהתמודדות עם סטרס ועם תסמיני המחלה, ובכל מקרה שבו עולה רצון מצד המטופל או המטופלת - מומלץ להתייעץ עם הצוות המטפל על שילוב של התעמלות מתונה, טיפול במוזיקה או באמנות, תרגול הרפיה ושילוב של תזונה מותאמת למיאלומה.
"עדי מטפל נעים וקשוב הגעתי לטיפול הניתוק מהגוף שלי ויצאתי בנאדם חדש לגמרי. הוא התאים את הטיפול במיוחד לצרכים שלי, והיה סבלני קשוב והשרה עליי אווירה נעימה. מחכה לטיפול הבא!"
תשובה: מיאלומה נפוצה היא מחלה סרטנית בה יש ריבוי בלתי מבוקר של תאי פלזמה מייצרי נוגדנים. אם המחלה ממוקמת, ניתן לתת קרינה מייננת. אם המחלה מפושטת, הטיפול הוא כמותרפי וכולל בד"כ תרופות בשם מלפלן ופרדניזון, אליהן מגיבים רוב החולים. בנוסף, קיימות תרופות כמותרפיות אחרות כגון פרוטוקול VBMCP ו VAD. תרופות נוספות שהראו תוצאות טובות ומשמשות לטיפול במחלה הן תלידומיד ואינטרפרון. בנוסף, בחולים מסוימים ניתן לבצע השתלת מוח עצם עצמית. למידע ואתרים בנושא- http://www.myeloma.org/myeloma/home.jsp
שאלה: לבני בן ה-4 עשו בדיקות דם כלליות והתוצאות היו תקינות, למעט ערך אחת: רמת ה- immunoglobulin g היתה 1600 בעוד הנורמה היא עד 1226. הערך היה גבוה גם בבדיקות דם קודמות לפני שנה. האם יש סיבה לדאגה שאולי זו מיאלומה?
תשובה: ערך גבוה של אימונוגלובולינים מסוג g מתרחש במגוון מצבים. הקל שבהם הוא זיהום חריף או כרוני, או מחלה דלקתית כרונית. זהו ילד בן 4 ובריא בדרך כלל (לא ציינת בעיה רפואית בשאלה), ובכל זאת יש לחשוב על מצב זה. מיאלומה נפוצה (multiple myeloma) נדירה מאוד לפני גיל 40, ולכן לא סביר כי בכך מדובר. לצורך האבחנה יש לקבוע שיש מעל 10% תאי פלסמה במוח העצם (נדרשת בדיקת מוח עצם לשם כך), נגעים ליטיים בעצמות, ורכיב חלבוני מונוקלונלי (נקרא M component) בסרום או בשתן, כלומר עדות לייצור של נוגדן מאותו הסוג - שבט של תאי פלסמה המייצרים באופן בלתי מבוקר את אותו הנוגדן כך שרמתו עולה בדם וכן מופרש בשתן. החלבון בשתן נקרא Bence-Jones. יש גם סוגים אחרים של מיאלומה שאינם מערבים את מוח העצם, ושכיחים יותר בצעירים. רכיב ה- M (שבט נוגדנים מונוקלונאלי) נמצא גם בסוגים שונים של לימפומה ולויקמיה. יש לערוך בירור הכולל בדיקות דם, אלקטרופורזה של חלבוני הסרום, בדיקות הדמיה ואולי אף בדיקת מוח עצם. אין בשאלה די מידע כדי להתקדם. עליכם להיות במעקב של רופא ילדים או המטולוג ילדים על מנת לערוך את הבירור הנדרש. בברכה, ד"ר שירי אורי - אינפומד
שאלה: אני בת 27. יש כמה תוצאות חריגות בבדיקות הדם שלי. רציתי לדעת אם זה דורש תשומת לב. COPPER 175 ZINC 68 ALBUMIN 54 GLOBULIN GAMA 21.2 לגבי האלבומין והגלובולינים, התוצאות הן של אלקטרופורזה ומבוטאות באחוזים.
תשובה: רמת הנחושת שלך גבוהה. הרמה התקינה היא בין 70 ל-140 מיקרוגרם לדציליטר. יכולות להיות לכך סיבות שונות. עלייך לפנות לייעוץ רופא המשפחה. יש לבצע כמה בדיקות, כגון ספירת דם, תפקודי כבד, תפקוד בלוטת התריס ו- CRP. לא ציינת אם את נוטלת גלולות למניעת הריון או אסטרוגנים אחרים, או תרופות כלשהן, או אם את בהריון. כל אלה חשובים להערכת רמת הנחושת בדם. את עניין הנחושת יש לברר באופן יותר מעמיק, הן על ידי בדיקות נוספות והן באמצעות תשאול רחב יותר. רמה האבץ שלך מעט נמוכה. הרמה התקינה היא בערך 70 עד 120 מיקרוגרם לדציליטר, כך שלא מדובר בחוסר משמעותי. בבדיקת אלקטרופורזה מריצים את חלבוני הדם על גבי ג'ל עם מטען חשמלי, והחלבונים נעים לפי מטענם, וכך מתקבלת הפרדה בין סוגי החלבונים בדם. עבור כל חלבון יש שיעור תקין מתוך כלל חלבוני הדם. כך למשל, אלבומין, שהוא החלבון השכיח ביותר בדם, צריך להיות 56% עד 66% מכלל חלבוני הדם, ואילו גאמא-גלובולינים, שהם אוכלוסיית הנוגדנים, צריכים להיות 9.8% עד 17.9% מחלבוני הדם. הבדיקה שלך מראה שיש עליה קלה ברמת הגאמא-גלובולינים (הנוגדנים) שבאה "על חשבון" אוכלוסיית האלבומין. כאשר מתקבלת תוצאה באחוזים, גדילה של אוכלוסיה אחת היא תמיד על חשבון אחרת. יש לברר אם העלייה ברמת הנוגדנים היא חד-שבטית או רב-שבטית: אוכלוסיית הנוגדנים (מה שמכונה גאמא-גלובולינים) מורכבת מהרבה מאוד סוגים של נוגדנים, ונשאלת השאלה אם יש עלייה בסוג אחד של נוגדן או עלייה ביותר מסוג אחד. זה יכול לרמז על האטיולוגיה (הגורם למצב). עליה ברמת הנוגדנים (אני לא מפרידה כרגע בין חד-שבטית או רב-שבטית, אלא באופן כללי) יכולה לנבוע ממחלה דלקתית כרונית, מזיהום חד, מקבלת חיסון לאחרונה, וכן ממצבים כמו מיאלומה. הירידה באחוז האלבומין היא יחסית לעלייה ברמת הגאמא גלובולינים. עלייך לגשת עם כל תוצאות הבדיקה לרופא המטפל על מנת לאבחן בצורה מסודרת מהו הגורם לחריגה בבדיקות הדם, לשלול מצבים כמו אלה שהזכרתי (דבר שיעשה ראופא על ידי תשאול ובדיקות) ולהבין בעזרתו את פשר התוצאות. ד"ר שירי אורי - אינפומד
שאלה: התגלו אצלי בקרסול רגל שמאל נגעים ליטיים. מה המשמעות, מה הסיכוי להיותם מסוג ממאיר או מסוג שיכול להתפתח לממאיר? מה הטיפול הכי יעיל?
תשובה: תהליך ליטי הוא תהליך של פירוק, או במילים אחרות, הרס של עצם. זהו ממצא רנטגני כללי ביותר, ועל כן האבחנה המבדלת (הסיבות האפשריות לממצא) רחבה מאוד וכוללת בין היתר זיהומים שונים, גידולים שפירים (כמו fibroma, Giant Cell Tumor, המנגיומה), מיאלומה נפוצה, בעיות הקשורות לבלוטת הפאראתירואיד, גידולים סרטניים וכן גרורות (למשל מהקיבה, מהשד ועוד). על מנת להתחקות אחר מקור הבעיה דרוש בירור מקיף המביא בחשבון את גיל המטופל, את ההיסטוריה הרפואית האישית והמשפחתית, תסמינים נוספים, השוואה לצילומים קודמים (אם יש), בדיקה גופנית, בדיקות דם, וכן בדיקות הדמיה נוספות (כמו CT) או ביופסיות אם יש בהן צורך. באופן כללי אני יכולה לנסות להרגיע אותך ולהגיד שרוב הממצאים האלה הם שפירים, אך אי אפשר לפענח את המקרה בלי כל הפרטים שציינתי. אני ממליצה לחזור אל האורתופד שהפנה אותך לבדיקה לצורך המשך הבירור. בתקווה לבשורות טובות! ד"ר מורן שויקה-רבאו - אינפומד