שחמת של המרה

Primary biliary cholangitis

המומחים של Infomed מסבירים:

המרה הינו נוזל המיוצר על ידי הכבד ומופרש אל המעי הדק, נוזל המרה חיוני לעיכול שומנים. בנוסף למרה תפקיד חשוב בפירוק מרכיבים של כדורית הדם האדומה, הפרשת רעלים וכולסטרול מהגוף.

בשחמת המרה ישנו הרס של דרכי המרה בכבד עד למצב בו לא ניתן להפריש אותו אל מערכת העיכול. במצב זה עלולה להיות הצטברות של חומרים מזיקים בגוף בכלל ובכבד בפרט והוא עלול להסתיים בהצטלקות בלתי הפיכה של הכבד – שחמת הכבד.

הגורם המדויק לשחמת המרה נותר כנושא למחלוקת בין מומחים רבים. ככל הנראה למחלה קיים מנגנון שבו מערכת החיסון תוקפת ב"טעות" את תאי הגוף הבריאים (autoimmune) אולם למחלה יש גם השפעות גנטיות וסביבתיות. קיימות תרופות שיכולות להאט את התפתחות המחלה וככל שהמחלה מתגלה בשלב מוקדם יותר ניתן לטפל בה בצורה יעילה יותר.

שחמת של המרה תסמינים
לעיתים לוקח שנים עד להתפתחות הסימנים וישנם אנשים שלמרות היותם מאובחנים כחולים בשחמת המרה אינם סובלים מתסמינים כלל.

הסובלים מסימנים בשלב מוקדם יתלוננו על:

•    עייפות וחולשה מאפיינים את מחלת שחמת המרה, למרות שלא נמצא יחס ישר בין רמת העייפות עליה מתלונן החולה לבין חומרת המחלה. כך שחולה במצב מתקדם יכול לחוש עייפות ברמה פחותה מחולה בשלביה הראשונים.

•    גרד (pruritis) הינו תלונה נפוצה, במיוחד באזור הרגליים, הידיים והגב. חומרת הגרד משתנה במהלך שעות היממה ולרוב מחמירה בשעות הלילה. גרד חריף עשוי לפגוע בשינה ולגרום להגברה בעייפות ואף לדיכאון. לא לגמרי ברור מדוע שחמת המרה גורמת לגרד.

•    יובש בעיניים ובפה (sicca syndrome) מאפיין מחלות אוטואימוניות רבות וביניהם את שחמת המרה. היובש נגרם בעקבות הרס של תאי הבלוטות האחראיות על ליחוח העין והפה כך שיכולת הפרשת הנוזל שלהם פוחתת בצורה משמעותית.

עם התקדמות המחלה והתגברות הנזק לדרכי המרה מופיעים סימפטומים נוספים:

•    צהבת הינה סימן ההיכר של מחלות כבד רבות ומופיעה גם בשלב המתקדם של שחמת המרה. הצהבת נראית בגוון העור ובלובן העין. שינוי הצבע נגרם בעקבות עליה משמעותית ברמות הבילירובין, שהינו תוצר פירוק של ההמוגלובין מכדוריות דם אדומות זקנות או פגועות. באופן תקין המרה מפרישה את הבילירובין אל מחוץ לגוף, אבל ככל שהמחלה מתקדמת וישנו הרס של עוד צינורות מרה הפרשת הבילירובין מואטת והוא מצטבר בגוף.

•    התכהות של העור (היפרפיגמנטציה) מופיעה בכל הגוף, בצורה של כתמים, ללא קשר לחשיפה לשמש. הגורם לכך הינו עליה ברמות המלטונין, שהינו הפיגמנט הטבעי של הגוף, בגלל הירידה בקצב זרימת המרה.

•    נפיחות ברגליים (בצקת) המחמירה במהלך היום ומגיעה לשיא בשעות הערב מופיעה בשלבים הראשונים ולאחריה מופיעה גם נפיחות בבטן (מיימת). הסיבה למצבים אלו היא העובדה שככל שמתקדם הנזק הכבדי כך הגוף אוגר יותר מלחים, ומים בעקבותיהם, שמצטברים במקומות שונים בגוף.

•    משקעי כולסטרול (xanthomas) מופיעים במקומות שונים בגוף. המרה חיונית להפרשת עודפי כולסטרול מהגוף ולכן עם הירידה בהפרשת המרה רמות הכולסטרול בגוף עולות. משקעי השומן נוטים להצטבר, כשהמקומות הנפוצים הם אזור העיניים, כפלי כפות הידיים והרגליים, המרפקים והברכיים. סימפטום זה הוא נדיר יחסית כי משקעי השומן נוטים להצטבר רק כשרמת הכולסטרול גבוהה מאד.

•    המרה חיונית לעיכול וספיגת השומנים מהמזון שאינה מתבצעת כהלכה בחולי שחמת המרה. חוסר הספיגה גורמת לשלשול ולצואה שומנית (steatorrhea) בעלת ריח רע.
סיבות וגורמי סיכון
בשחמת המרה תאי מערכת החיסון, ובמיוחד לימפוציטים מסוג T, תוקפים את התאים שיוצרים את צינורות המרה וגורמים להחלפתם ברקמת צלקת שחוסמת את נוזל המרה בתוך הכבד. הטריגר לפעילות של תאי מערכת החיסון כנגד דרכי המרה אינו ברור אך ככל הנראה יש לו מרכיבים גנטיים וקשר לזיהומים חיידקיים מסוימים.

מבחינה אפידמיולוגית המחלה מופיעה ב-90% מהמקרים בקרב נשים, רוב הנשים הן בגילאי 35-60.
אבחון ובדיקות
פעמים רבות שהמחלה מאובחנת לפני הופעת התסמינים מאחר ובבדיקות דם פשוטות תהיה עליה באנזימי כבד מסוג מסוים. בהמשך יבוצע בדיקת אולטרא- סאונד של הכבד על מנת לשלול גורמים נוספים לעליה באנזימים. המחלה מאופיינת גם בהופעת נוגדנים עצמיים מסוג Anti-mitochondrial antibodies. האבחנה הסופית תתבצע לרוב על ידי ביופסיה של הכבד.

אצל קרובים מדרגה ראשונה לחולים בשחמת הכבד ניתן לבצע בשלב מוקדם בדיקה לנוגדנים עצמיים עוד לפני הופעת עלייה באנזימי כבד. בצורה זו ניתן לאפיין את רמת הסיכון לסבול מהמחלה ואף לטפל בה בשלב מוקדם יותר.
סיבוכים אפשריים

-    השלב הסופי של שחמת המרה הוא שחמת הכבד שיכול להופיע שנים רבות לאחר פרוץ המחלה. שחמת הכבד מובילה לחוסר תפקוד מלא של הכבד שמסכן את החיים באופן מיידי.

-    עלייה בלחץ הדם בווריד השער – הדם מהמעי, הטחול והלבלב מתנקז אל וריד השער שבכבד. כאשר רקמה צלקתית גורמת להיצרות שלו הלחץ בווריד השער עולה וזרימת הדם לכבד נפגעת. מצב זה מוביל לתפקוד לקוי של הכבד, כך שרעלים, הורמונים ותרופות אינם מסוננים בצורה טובה בכבד.

-    דליות – כאשר הלחץ בווריד השער גבוה הדם חוזר אחורה וזרימתו גדולה יותר בוורידי הוושט והקיבה. ורידים אלו אינם מתאימים למעבר כמויות גדולות של דם בלחץ גבוה כך שהם מתנפחים ועלולים להיקרע. דימום של דליות לוושט או לקיבה הינו מצב מסכן חיים.

-    עליה בסיכון להתפתחות של סרטן בכבד.

-    אוסטיאופורוזיס הינו סיבוך מאוחר של שחמת המרה ונגרם בעקבות פגיעה ביכולת הכבד לווסת את משק הסידן בגוף ובייצור של ויטמין D.

-    הירידה בספיגת השומן מובילה לירידה ביכולת לספוג וויטמינים מסיסי בשומן (K,E,A,D)

-    הפרעות קוגניטיביות ובמיוחד ירידה ביכולת הריכוז והזיכרון.

אצל הסובלים משחמת המרה מופיעה עליה בשכיחות של מחלות נוספות כמו סקלרודרמה מסוג CREST, דלקת מפרקים שיגרונית, תופעת רנו והפרעות בבלוטת המגן.
טיפולים ותרופות
מאחר ואין אף תרופה שיכולה לרפא את המחלה הטיפול מתמקד בעיכוב התקדמות המחלה ככל הניתן, הקלה על התסמינים ומניעת סיבוכים.

טיפול במחלה:

חומצה אורסודאוקסיכולית (Ursodeoxycholic acid) – תרופה זו עוזרת בפינוי של המרה מהכבד והוכחה כמאריכת חיים. היא משמשת לטיפול קו ראשון בשלבים הראשוניים של המחלה, בשלבים מתקדמים יותר תרופה זו אינה יעילה. לתרופה זו תופעות לוואי הכוללות עליה במשקל, אובדן שיער ושלשול.

תרופות רבות כיום נמצאות בניסויים קליניים ועשויות לשמש לטיפול בעתיד. כשהמחלה מתקדמת וכבר אינה ניתנת לשליטה יש צורך בהשתלת כבד. ההשתלה משיגה שיפור והארכת חיים אך שחמת המרה עלולה להתרחש גם בכבד המושתל.

טיפול בסימפטומים:

קיימות תרופות להורדת כולסטרול כמו כולסטירמין, קולסטיפול וריפמפין. שימוש בתרופות ממשפחת האופיאטים מסייע לחלק מהחולים להתמודד עם הגרד העז וכיום יש ניסוי קליני בשלבים מתקדמים לתרופה המסייעת למניעת העייפות והחולשה.

קיימים טיפולים יעודיים המכוונים למניעת הסיבוכים מעליית הלחץ בווריד השער, אוסטיאופורוזיס והמחסור בויטמינים המסיסים בשומן.
מניעה
ישנם צעדים רבים אותם ניתן לנקוט על מנת למנוע את סיבוכי המחלה וביניהם תזונה דלת מלח למניעה של הצטברות נוזלים בגוף ובצקות, פעילות גופנית ונטילת ויטמין D כדי לעכב התפתחות אוסטיאופורוזיס, להימנע מעישון וצריכת אלכוהול שמזיקים לכבד, שימוש בדמעות מלאכותיות למניעת יובש וטיפול בעור בעזרת קומפרסים ואמבטיות המכילות גם שיבולת שועל להקלה על הגרד.