בדיקת מעכב פקטור XI (INHIBITOR-1 FACTOR XI)
מעכב פקטור XI (INHIBITOR-1 FACTOR XI)
ערוץ בריאות כללית
גורם הקרישה XI (11) מצוי במסלול הקרישה האינטרינזי, שבו גורמי הקרישה המניעים את התהליך הם 8, (VIII) 9 (IX), 11 (XI) ו-12 (XII). גורם קרישה 11 מיוצר בכבד ומצוי על כרומוזום מספר 4, ויש לו תפקיד חשוב בתהליך הקרישה[1].
פקטור XI משופעל ע"י טרומבין, ובהמשך אף משפעל בחזרה את טרומבין ועוזר בתהליך קרישת הדם ויציבות קרישי הדם בשל עלייה בפעילות – TAFI מעכב פיברינוליזיס. בנוסף יש לו תפקיד חשוב בתגובה לזיהומים חיידקיים בגוף. הוא מצוי ברמה נמוכה בתינוקות שנולדו ומגיע לרמות משמעותיות בגיל חצי שנה[1].
פעילותו יכולה להיות מעוכבת ע"י מעכבים ממשפחת סרין פרוטאזות- אנטיטרומבין[2], מעכב אלפא-1 פרוטאז[3], מעכב [4]C1ואלפא 2 אנטיפלסמין. כמו כן הוא יכול להיות מעוכב ע"י המעכב פרוטאז נקסין [5]2.
צילום: shutterstock | Saiful52
בדיקה זו נעשית במקביל לבדיקת תפקודי קרישה (aPTT) - תוצאה של הארכה יכולה להעיד לחסר חלקי או מלא בגורם הקרישה המדובר[7].
פקטור XI משופעל ע"י טרומבין, ובהמשך אף משפעל בחזרה את טרומבין ועוזר בתהליך קרישת הדם ויציבות קרישי הדם בשל עלייה בפעילות – TAFI מעכב פיברינוליזיס. בנוסף יש לו תפקיד חשוב בתגובה לזיהומים חיידקיים בגוף. הוא מצוי ברמה נמוכה בתינוקות שנולדו ומגיע לרמות משמעותיות בגיל חצי שנה[1].
פעילותו יכולה להיות מעוכבת ע"י מעכבים ממשפחת סרין פרוטאזות- אנטיטרומבין[2], מעכב אלפא-1 פרוטאז[3], מעכב [4]C1ואלפא 2 אנטיפלסמין. כמו כן הוא יכול להיות מעוכב ע"י המעכב פרוטאז נקסין [5]2.
צילום: shutterstock | Saiful52
מטרת הבדיקה
הבדיקה מודדת את רמות של פקטור XI (11) בדם. רמות גבוהות יעידו על סיכון גבוה להיווצרות פקקת ורידית אשר יכולה לגרום לאירועים מוחיים. רמות נמוכות יעידו על הפרעות במערכת הקרישה וסיכון מוגבר להיווצרות דימומים לאחר טראומה או התערבויות פולשניות כגון ניתוחים במערכת השתן, עקירת שיניים או ניתוח שקדים - מחלה הנקראת בשם המופיליה מסוג C. [6]בדיקה זו נעשית במקביל לבדיקת תפקודי קרישה (aPTT) - תוצאה של הארכה יכולה להעיד לחסר חלקי או מלא בגורם הקרישה המדובר[7].
מחלות ומצבים בריאותיים שהבדיקה יכולה לזהות
[7]- המופיליה סוג C.
- דימומים מוגברים לאחר פעולות כירורגיות או טראומה.
- דימום מוגבר בנשים בזמן המחזור החודשי.
- מחלות כבד.
- זאבת (לופוס).
אוכלוסיות בסיכון
[8]- בעלי היסטוריה של דימומים מוגברים.
- בעלי היסטוריה משפחתית של בעיות קרישה.
אופן ביצוע הבדיקה
הבדיקה היא בדיקת דם סטנדרטית המועברת לבדיקה במעבדה, שם היא נבדקת עד לקבלת התוצאות[9]. לאחר הבדיקה יש לפנות לרופא /ה המטפל/ת להמשך בירור במידת הצורך.אזהרות
סיכון: מדובר בבדיקת דם רגילה. לא ידועים סיכונים מיוחדים.
פענוח תוצאות
[10]ערכי הנורמה
הבדיקה נמדדת בערכים יחידות בינלאומיות לדיציליטר (IU/dl). ערך תקין של גורם קרישה XI (11) הוא 50-150% מהממוצע. חסר חלקי הוא 15-50%, וחסר מלא הוא מתחת ל-15%.
מעל הנורמה
תוצאה זו יכולה להעיד על פקקת ורידית שעלולה לגרום לאירועים מוחיים.
מתחת לנורמה
תוצאה זו מעידה על חסר ברמת פעילות. מתחת ל-15% (חסר מחא) יכול להעיד על מחלת זאבת, המופילה מסוג C המתבטאת בדימומים לאחר פעילות כירורגית או טראומה.
רמת סיכון:
הכי נמוך[1] UPTODATE- Factor XI (eleven) deficiency
https://www-uptodate-com.rproxy.tau.ac.il/contents/factor-xi-eleven-deficiency?search=FACTOR%20XI&source=search_result&selectedTitle=1~82&usage_type=default&display_rank=1
https://www-uptodate-com.rproxy.tau.ac.il/contents/factor-xi-eleven-deficiency?search=FACTOR%20XI&source=search_result&selectedTitle=1~82&usage_type=default&display_rank=1
[2] Soons H, Janssen-Claessen T, Tans G, Hemker HC. Inhibition of factor XIa by antithrombin III. Biochemistry 1987; 26:4624.
[3] Walsh PN, Sinha D, Kueppers F, et al. Regulation of factor XIa activity by platelets and alpha 1-protease inhibitor. J Clin Invest 1987; 80:1578.
[4] Meijers JC, Vlooswijk RA, Bouma BN. Inhibition of human blood coagulation factor XIa by C-1 inhibitor. Biochemistry 1988; 27:959.
[5] Wu W, Li H, Navaneetham D, et al. The kunitz protease inhibitor domain of protease nexin-2 inhibits factor XIa and murine carotid artery and middle cerebral artery thrombosis. Blood 2012; 120:671.
[6] Reece EA, Clyne LP, Romero R, Hobbins JC. Spontaneous factor XI inhibitors. Seven additional cases and a review of the literature. Arch Intern Med 1984; 144:525.
[7] Vercellotti GM, Mosher DF. Acquired factor XI deficiency in systemic lupus erythematosus. Thromb Haemost 1982; 48:250.
[8]Price EA, Jin J, Nguyen HM, et al. Discordant aPTT and anti-Xa values and outcomes in hospitalized patients treated with intravenous unfractionated heparin. Ann Pharmacother 2013; 47:151.
[8]Price EA, Jin J, Nguyen HM, et al. Discordant aPTT and anti-Xa values and outcomes in hospitalized patients treated with intravenous unfractionated heparin. Ann Pharmacother 2013; 47:151.
[9] Levy JH, Ageno W, Chan NC, et al. When and how to use antidotes for the reversal of direct oral anticoagulants: guidance from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost 2016; 14:623.
[10] JAMESON, FAUCI, KASPER, HAUSER, LONGO, LOSCALZO, "HARRISON MANUAL OF MEDICINE" 19th Edition, aboratory Values of Clinical Importance, p.2755
רופאים בתחום