קרניוסינוסטוזיס: מה שחשוב לדעת

השנה הראשונה לחיי התינוק מלאה בשינויים התפתחותיים, אחד מהמרכזים ביותר הוא תהליך התאחות כיפת הגולגולת.
כיפת הגולגולת בנויה מ-7 עצמות הנפרדות אחת מהשנייה. בין העצמות קיימים מרווחים הנקראים תפרים (סוטורות). במהלך השנה הראשונה העצמות הללו מתאחות והופכות לעצם אחת גדולה המהווה את כיפת הגולגולת.
 

מהו קרניוסינוסטוזיס?

קרניוסינוסטוזיס הוא מום מולד גנטי ולא תורשתי לרוב, בו חלק מהעצמות המרכיבות את הכיפה (שתיים או יותר), מתאחות עוד בשלב התפתחות העובר ברחם. כתוצאה מכך, נוצר עיוות גולגולתי הגורם להפרעה אסתטית ניכרת, ואף עלול במהלך הזמן להוביל ללחץ תוך גולגולתי גבוה.

באיזה שלב מאובחן לרוב קרניוסינוסטוזיס?

לעיתים נדירות המום מאובחן עוד במהלך ההריון.  מרבית המקרים יאובחנו רק אחרי הלידה. כמו כן, האבחון המידי הוא לא פעם שגוי, מאחר שהפגם יכול להידמות  לעיוות שנוצר עקב הלידה.
אילו סוגים של קרניוסינוסטוזיס קיימים?
קיימים שני סוגים מרכזיים של קרניוסינוסטוזיס-  פשוט וקרניוסינוסטוזיס מורכב:
קרניוסינוסטוזיס פשוט – בו קיים תפר אחד שנסגר.
קרניוסינוסטוזיס מורכב - מצב בו מספר עצמות בכיפת הגולגולת התאחו בטרם עת.
כל תפר בכיפת הגולגולת שנסגר בשלב מוקדם יוצר עיוות שונה. בנוסף למיקום התפר יש השלכה על מראה הראש ועל הסיכוי להתפתחות של  לחץ תוך-גולגולתי גבוה.

3 הסוגים הכי נפוצים הם:

• קרניוסינוסטוזיס סגיטלית – עיוות דוליקוצפליה (נקרא גם סקפוצפלי), בו צורת הגולגולת בחלק האחורה צרה וארוכה.
• קרניוסינוסטוזיס מטופיק – עיוות טריגונוצפליה הגורם למראה ראש משולש, מצח צר ומחודד.
• קרניוסינוסטוזיס קורונלית – עיוות פלגיוצפליה פרונטלית (קידמית) הגורם  להשטחה של צד אחד של המצח.

איך מאבחנים?

ברוב המקרים האבחנה היא קלינית – באמצעות הסתכלות ומישוש הגולגולת. לרוב, איך צורך בבדיקות הדמיה. התפרים שנסגרו הופכים לרכס ולכן במישוש תורגש עצם מעט מורמת ומחודדת.
אם ישנו ספק לקיום המום לאחר ביצוע הבדיקה הקלינית ניתן לאשש את האבחנה באמצעות  בדיקת CT  של הגולגולת. קיימים כיום מכשירי CT בעלי קרינה מופחתת המשמשים לרוב לביצוע הדמיה בילדים. בדיקות נוספות שעשויות להועיל לאבחון הן צילום רנטגן של הגולגולת ואולטרסאונד של התפרים.
חשוב לציין כי הצורך בביצוע של בדיקת דימות נקבע על-ידי נוירוכירורג לאחר היעדר אבחנה בביצוע של בדיקה קלינית מקיפה. פנייה לרופא המומחה קריטית כדי להימנע מבדיקות דימות מיותרות.
בסוגים מסוימים של קרניוסינוסטוזיס ייתכן שיהיה צורך בביצוע של בדיקות גנטיות, כדי לבחון אם ישנן בעיות אחרות שבגללן הופיע עיוות הגולגולת.

למה חשוב לטפל?

הטיפול היחיד בקרניוסינוסטוזיס הוא ניתוחי. ישנן שתי סיבות מרכזיות לביצוע הניתוח:

• מרכיב אסתטי – כאמור המום עלול לגרום לפגם אסתטי ניכר ובשל כך להוביל לפגיעה בדימוי העצמי בעתיד.
• לחץ תוך גולגולתי גבוה – לחץ תוך גולגולתי גבוה, העלול להתפתח בקרב אלה הלוקים בקרניוסינוסטוזיס, יכול להובל להופעה של כאבי ראש, הפרעות ראייה והוא אף עלול לסכן את עצבי הראייה ולגרום להפרעות קוגניטיביות.

אילו ניתוחים משמשים לטיפול בקרניוסינוסטוזיס?

CVR (Cranial Vault Reconstruction) - שחזור של כיפת הגולגולת
ניתוח זה יכול להתבצע בחלק הקדמי או האחורי של הגולגולת ( ACVR או PCVR). במהלך הפעולה הנוירוכירורג המנתח מבצע חתך גדול מאוזן לאוזן, מנסר ומוציא חצי מהגולגולת (הקדמית או האחורית) ומרכיב אותה חזרה בצורה העגולה הרצויה. באופן פיזיולוגי המנתח מחזיר את חלק הגולגולת עם מרווח מסוים כדי שהמוח יוכל להמשיך לגדול ללא צפיפות. מדובר בפרוצדורה ארוכה האורכת סביב 3-4 שעות, והיא למעשה הממושכת ביותר מבין כלל החלופות הקיימות. ניתוח זה מתאים לכל סוגי הקרניוסינוסטוזיס וטווח הגילאים האידאלי לביצועו הוא 8-12 חודשים.

Vertex Craniectomy
 גם ניתוח עם חתך גדול, מצח עד העורף או אוזן לאוזן. פה מנסרים את כיפת הגולגולת ומוציאים שליש או חצי ממנה ולא מחזירים. בעצם הגוף מגדל כיפת גולגולת בעצמו, וזה גודל בהתאם למבנה המוח. ניתוח זה מתאים למצב סגיטלי בלבד. מתאים לגילים 3-6 חודשים והוא נמשך 1-2 שעות. זה ניתוח פחות פופולארי בגלל שגדילת הגולגולת יכולה להיות דומה למה שהיה או לא מספיק רחבה למוח, ובגלל שלא תמיד זה מתמלא בעצם עלולים להישאר חורים בגולגולת. כן עושים אותו כי הוא יותר קצר מה-CVR, הוא חוסך את ההרכבה של הגולגולת, וניתן לעשות אותו בגיל יותר צעיר.

סוטורקטומיה (מכונה בעולם סוטורקטומיה אנדוסקופית)
 זהו ניתוח זעיר פולשני, הכי קטן מכולם, הכי קצר, הכי בטיחותי, יעיל ומוצלח. עושים חתך קטן בקרקפת שמשאיר צלקת של כ- 2.5 ס"מ בלבד, ולאחר מכן מנסרים ומוציאים רצועה צרה של עצם של התפר שנסגר בלבד, ולא את כל הגולגולת. הניתוח לוקח 45 דק' עד שעה. הוא מתאים לגילים חודשיים וחצי עד 4 חודשים - זה האידאלי, אבל אפשר גם עד 10-11 חודשים.

מה היתרונות של ניתוח סוטורקטומיה לעומת הניתוחים הגדולים?

יעילות - מבין הניתוחים שצוינו לעיל סוטורקטומיה נחשב לבין ההליכים היעילים ביותר זאת בשל העובדה שהגולגולת תמשיך לגדול בצורתה הטבעית.
הישנות - ניתוח סוטורקטומיה מתאפיין בשיעור ההישנות הנמוך ביותר, זאת בשל כמות מינימלית של אזורים חסרי עצם שעליהם להתמלא לאחר הניתוח. בניתוח CVR למשל, חלק מהגולגולת שנוסר והוחזר גדל פחות לאורך השנים משאר הגולגולת שלא נוסרה, כך שבערך 7% מהילדים עלולים להזדקק לניתוח נוסף במהלך הילדות.
אסתטיקה - סוטורקטומיה מערבת צלקת קטנה מאוד מאחר שמדובר בהליך זעיר פולשני ולכן התוצאה האסתטית, בהתחשבות גם של הצלקת שנשארת, היא הטובה ביותר בהשוואה לשתי החלופות שצוינו.  
בטיחות - ניתוח  CVR וכן גם Vertex Craniectomy, הם הליכים פתוחים ונרחבים המערבים סיכוי נמוך אמנם אך קיים להתפתחות סיבוכים רצינים. באשר לסוטורקטומיה, בשל כך שמדובר בהליך זעיר פולשני הסיכוי להתפתחות סיכונים אלו קלוש.
התאוששות – התאוששות מניתוח סוטורקטומיה היא המהירה ביותר. למעשה כבר ביום שלאחר הניתוח המטופל משוחרר לביתו, ללא צורך בהשגחה בטיפול נמרץ לאחר הניתוח. זאת לעומת שני הניתוחים האחרים המצריכים 4-7 ימי אשפוז, כולל השהיה בטיפול נמרץ.

מה החסרונות בסוטורקטומיה?

החיסרון המרכזי בהליך הזעיר פולשני הוא הצורך בחבישת קסדה מותאמת אישית במשך 23 שעות ביממה, לתקופה של 4-8 חודשים לאחר הניתוח.  הקסדה מכוונת את גדילת הגולגולת לגודל הרצוי והיא אינה גורמת ללחץ או כאב באזור, ואינה מסכנת את הילד. בנוסף, היא מונעת סגירה מוקדמת של הפתיחה שנעשתה בניתוח, על מנת לאפשר שחזור טבעי ומתמשך.
לסיכום, טיפול בקרניוסינוסטוזיס באמצעות ניתוח סוטורקטומיה נחשב לחלופה הבטוחה, האפקטיבית והאסתטית ביותר. חשוב לדעת כי בישראל נכון לכתיבת שורות אלו הליך הסוטורקטומיה מתבצע בבית החולים שניידר בלבד, זאת במקביל לביצוע של החלופה CVR.
 

ד"ר קרשנוביץ הוא חלוץ הסוטורקטומיה בארץ מאז שנת 2018 ויש לו ניסיון משנת 2007 בביצוע הניתוח במשך עשור בארצות הברית.

 

האם המאמר עניין אותך?

• 0
• 0