נוגדנים ל-ADAMTS 13 הם נוגדנים מסוגIgG (בעיקר תת סוג 4), Aרמתם נמדדת בעיקר לצורך אבחון של מחלה בשם - TTPארגמנת של קרישה וחסר טסיות. נוגדנים אלו מורידים את כמותו של האנזים ADAMTS 13 בדם בעיקר במצבה החמור של המחלה (כמותו התקינה היא רמת פעילות מעל 67% ומצב חמור הוא מתחת ל-10%), וגורמים להצטברות שרשראות גדולות של VWF - גורם קרישה חשוב שבמצב רגיל מפורקות ע"י האנזים המדובר. שרשראות אלו מצטברות ואינן מתפרקות בדם ועלולות לגרום לפקקת בכלי דם קטנים אשר יכולה להשפיע על מספר מערכות בגוף כאשר במצבים חמורים יכולה להגיע עד לסיכון חיי החולה. התסמינים ההכרחיים לאבחון המחלה הם אנמיה המוליטית וטרומבוציטופניה בשילוב עם רמות מוגברות של האנזים לקטאט דהידרוגנאז (LDH) בדם. מחלה זו יכולה להופיע בצורה מולדת ובצורה נרכשת, שעלולה להיגרם עקב בעיות במערכת החיסון או עקב גירוי שנגרם כתוצאה ממחלות אוטואימוניות או ממאירות. הטיפול העיקרי במחלה זו הוא החלפת דם בתהליך הנקרא פלסמפרזיס[1].
צילום: shutterstock | Soonthorn Wongsaita
מטרת הבדיקה
מטרת הבדיקה היא לאבחן מחלת ארגמנת של קרישה וחסר טסיות, שנגרמת בגלל חסר בפעילות האנזים ADAMTS 13 והצטברות גורם הקרישה VWF - ון וילברנד.[2]
נטילת דגימת דם במבחנה. אין צורך להיות בצום לפני הבדיקה. לאחר הבדיקה יש לפנות לרופא המטפל להמשך בירור במידת הצורך[5].
אזהרות
סיכון: מדובר בבדיקת דם רגילה. לא ידועים סיכונים מיוחדים.
פענוח תוצאות
[6] ערכי הנורמה כמות נוגדנים קטנה מ-18 יחידות (U).
מעל הנורמה תוצאה שיכולה להעיד על בעיות במערכת הקרישה כגון TTP(ארגמנת של קרישה וחסר טסיות), TMA )מיקרואנגיופתיה טרומבוטית), HMA (אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית), טרומבוציטופניה (חסר בטסיות דם), ולקטאט דהידרוגנאז (LDH) מוגבר.
"פרופ' להב קיבל אותנו בחיוך ובסבלנות, הקשיב ושאל שאלות כדי לדייק את המענה לבעיה.
הסביר הכל כך שאפילו בסוף הפגישה השאיר לנו זמן לשאלות אבל לא היה בזה צורך כי קיבלנו המון מידע.
אנחנו ממליצים בחום."