בדיקת נוגדנים ADAMTS 13 (ADAMTS 13 ANTIBODIES)
נוגדנים ADAMTS 13 (ADAMTS 13 ANTIBODIES) ערוץ בריאות כללית
נוגדנים ל-ADAMTS 13 הם נוגדנים מסוגIgG (בעיקר תת סוג 4), Aרמתם נמדדת בעיקר לצורך אבחון של מחלה בשם - TTPארגמנת של קרישה וחסר טסיות. נוגדנים אלו מורידים את כמותו של האנזים ADAMTS 13 בדם בעיקר במצבה החמור של המחלה (כמותו התקינה היא רמת פעילות מעל 67% ומצב חמור הוא מתחת ל-10%), וגורמים להצטברות שרשראות גדולות של VWF - גורם קרישה חשוב שבמצב רגיל מפורקות ע"י האנזים המדובר. שרשראות אלו מצטברות ואינן מתפרקות בדם ועלולות לגרום לפקקת בכלי דם קטנים אשר יכולה להשפיע על מספר מערכות בגוף כאשר במצבים חמורים יכולה להגיע עד לסיכון חיי החולה. התסמינים ההכרחיים לאבחון המחלה הם אנמיה המוליטית וטרומבוציטופניה בשילוב עם רמות מוגברות של האנזים לקטאט דהידרוגנאז (LDH) בדם. מחלה זו יכולה להופיע בצורה מולדת ובצורה נרכשת, שעלולה להיגרם עקב בעיות במערכת החיסון או עקב גירוי שנגרם כתוצאה ממחלות אוטואימוניות או ממאירות. הטיפול העיקרי במחלה זו הוא החלפת דם בתהליך הנקרא פלסמפרזיס[1].
צילום: shutterstock | Soonthorn Wongsaita
צילום: shutterstock | Soonthorn Wongsaita
מטרת הבדיקה
מטרת הבדיקה היא לאבחן מחלת ארגמנת של קרישה וחסר טסיות, שנגרמת בגלל חסר בפעילות האנזים ADAMTS 13 והצטברות גורם הקרישה VWF - ון וילברנד.[2]מחלות ומצבים בריאותיים שהבדיקה יכולה לזהות
[3]- TTP- ארגמנת של קרישה וחסר טסיות.
- TMA- מיקרואנגיופתיה טרומבוטית.
- HMA- אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית.
- טרומבוציטופניה.
- LDH מוגבר.
אוכלוסיות בסיכון
אנשים הסובלים מבעיות קרישה משולבות עם אנמיה.[4]אופן ביצוע הבדיקה
נטילת דגימת דם במבחנה. אין צורך להיות בצום לפני הבדיקה. לאחר הבדיקה יש לפנות לרופא המטפל להמשך בירור במידת הצורך[5].אזהרות
סיכון: מדובר בבדיקת דם רגילה. לא ידועים סיכונים מיוחדים.
פענוח תוצאות
[6]ערכי הנורמה
כמות נוגדנים קטנה מ-18 יחידות (U).
מעל הנורמה
תוצאה שיכולה להעיד על בעיות במערכת הקרישה כגון TTP(ארגמנת של קרישה וחסר טסיות), TMA )מיקרואנגיופתיה טרומבוטית), HMA (אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית), טרומבוציטופניה (חסר בטסיות דם), ולקטאט דהידרוגנאז (LDH) מוגבר.
מתחת לנורמה
אין התייחסות לכך בספרות.
רמת סיכון:
הכי נמוך[1] UPTODATE- Diagnosis of immune TTP
https://www-uptodate-com.rproxy.tau.ac.il/contents/diagnosis-of-immune-ttp?search=ADAMTS%2013%20ANTIBODIES&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2
https://www-uptodate-com.rproxy.tau.ac.il/contents/diagnosis-of-immune-ttp?search=ADAMTS%2013%20ANTIBODIES&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2
[2] Page EE, Kremer Hovinga JA, Terrell DR, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: diagnostic criteria, clinical features, and long-term outcomes from 1995 through 2015. Blood Adv 2017; 1:590.
[3] George JN. Measuring ADAMTS13 activity in patients with suspected thrombotic thrombocytopenic purpura: when, how, and why? Transfusion 2015; 55:11.
[4] Froehlich-Zahnd R, George JN, Vesely SK, et al. Evidence for a role of anti-ADAMTS13 autoantibodies despite normal ADAMTS13 activity in recurrent thrombotic thrombocytopenic purpura. Haematologica 2012; 97:297.
[5] Rieger M, Mannucci PM, Kremer Hovinga JA, et al. ADAMTS13 autoantibodies in patients with thrombotic microangiopathies and other immunomediated diseases. Blood 2005; 106:1262.
[6] JAMESON, FAUCI, KASPER, HAUSER, LONGO, LOSCALZO, "HARRISON MANUAL OF MEDICINE" 19th Edition, aboratory Values of Clinical Importance, p.2754
רופאים בתחום